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来源:玛雅彩票手机版2024-07-07 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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最高法发布民法典典型案例 对“和稀泥”做法坚决说不******

  光明网北京1月12日电 (记者 孙满桃)在民法典施行两周年之际,最高人民法院今日举行新闻发布会,发布第二批人民法院贯彻实施民法典典型案例。

  据最高人民法院副院长、民法典贯彻实施工作领导小组副组长兼办公室主任杨万明介绍,本批案例共16件,旨在更好地指引人民法院统一正确实施民法典,始终强调明辨是非、惩恶扬善、定分止争,对“和稀泥”的做法坚决说不。同时,发布本批案例也是为了更好地发挥司法案例的价值引领和行为导向作用,通过“小案件”讲述“大道理”,以有力量、有是非、有温度的裁判指引人民群众学习民法典、信赖民法典、运用民法典。

  记者注意到,本批案例涵盖了人身权、财产权中的不同权利类型,涉及婚姻家庭生活、经济交往的不同领域,既体现了民法典对权利保护的全面性,更是人民法院践行以人民为中心的发展思想充分发挥司法职能、依法保障人民权益的生动实践。

  例如,在马某臣、段某娥诉于某艳探望权纠纷案中,人民法院依法支持了原告探望孙女的请求,这对于保障未成年人健康成长,维护老年人合法权益,维护平等、和睦、文明的家庭关系,具有积极意义。

  另外,本批案例聚焦人民群众反映强烈问题的司法回应,突出了对自然人隐私权的保护,都是这一思路的具体体现。

  例如,人民法院通过孙某燕与某通信公司某市分公司等隐私权、个人信息保护纠纷案的判决,明确电信服务企业未经用户同意多次进行电话推销的行为侵扰了私人生活安宁,侵犯了用户的隐私权,对当前群众反映强烈的电话推销问题亮明了司法态度,构筑了隐私权保护的“防火墙”。

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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